Fibrosis pulmonar

La fibrosis pulmonar es un cambio en la estructura del tejido conjuntivo del pulmón.

Aparece por la cicatrización del tejido pulmonar como consecuencia de la reproducción del tejido conjuntivo. Esta modificación es irreversible.
 La cicatrización del tejido pulmonar característica de la fibrosis pulmonar  provoca una disminución del volumen pulmonar y de la elasticidad del tejido. Esto perturba el intercambio de gases en los pulmones y con ello también la respiración. La circulación sanguínea en la circulación pulmonar queda limitada, lo cual acaba dañando el corazón.

Causas:

• Formación incontrolada de colágeno, la albúmina cuantitativamente más prevalente en el cuerpo humano y el componente más importante del tejido conjuntivo y de sostén. El colágeno está presente en prácticamente todo el cuerpo humano. Al tener un módulo elástico muy alto, presenta una elasticidad muy baja. Diferentes células del tejido conjuntivo (por ejemplo, los fibrocitos) forman el colágeno con la participación de enzimas. Con la fibrosis pulmonar la actividad de la enzima lisil hidroxilasa es muy alta. Se desconoce la causa de dicho aumento de la actividad.
• Inflamaciones crónicas,
• Trastornos de la circulación sanguínea
• Procesos degenerativos (por ejemplo, proceso de envejecimiento).

• Infecciones: virus, bacterias (por ejemplo, Pneumocystis carinii o Klebsiella), hongos y parásitos (ascáridos y esquistosomiasis).
• Enfermedades sistémicas: por ejemplo, artritis reumatoide, colagenosis, enfermedades vasculares, sarcoidosis.
• Sustancias nocivas: tanto por inspiración o inhalación (por ejemplo, tabaco, aerosoles como elspray de pelo o los polvos) como por no inspiración o no inhalación (medicamentos, rayos ionizantes).
• Insuficiencia pulmonar aguda (IPA).
• Insuficiencia cardiaca.

• La fibrosis pulmonar provoca, en primer lugar, acumulaciones de agua en los pulmones(edema pulmonar). Las paredes de los alveolos pulmonares se fibrosan (esto es, se forma tejido conjuntivo) y se hacen más gruesas. Esto provoca una reducción de los vasos sanguíneos pequeños e impide el intercambio de gases entre aire y sangre. Además, los pulmones se hacen más rígidos, pues la alta proporción de tejido conjuntivo hace que el tejido modificado con la fibrosis pulmonar sea duro, sólido y poco elástico, y que su función se vea limitada.
• Las modificaciones características de una fibrosis pulmonar limitan cada vez más la función pulmonar y las personas afectadas sufren dificultad respiratoria (disnea), al principio solo con el esfuerzo físico, y luego incluso en reposo.
• Aumenta la frecuencia respiratoria.
• Otro síntoma típico de la fibrosis pulmonar es la tos seca.
• La respiración profunda e intencionada de las personas afectadas puede provocar un paro respiratorio repentino.
• Con la fibrosis pulmonar también se producen episodios de fiebre
• Pérdida de peso.
• En un estadio más avanzado la piel y las mucosas se tiñen de color azul.
• El diagnóstico de la fibrosis pulmonar se establece mediante un interrogatorio detallado a las personas afectadas (anamnesis), una exploración médica, un examen de la función pulmonar y procesos de diagnóstico por imagen.

• El pulmón es un órgano extremadamente complejo con una limitada capacidad de regeneración y las células madre del mismo, con capacidad de ilimitada autorenovación y de producción de otros progenitores especiales, son los responsables del proceso central de regeneración y reparación del pulmón y de varios órganos.
• Sin embargo, esta capacidad endógena del pulmón es insuficiente para prevenir y evitar la progresión de las enfermedades pulmonares crónicas.
• Un gran serie de reportes de los últimos 5-10 años han demostrado que las células madre  provenientes de la médula ósea adulta tienen gran plasticidad y son capaces de diferenciarse en epitelio bronquial y alveolar, epitelio vascular y células intersticiales convirtiéndolas en candidatas primarias para reparación pulmonar.
• Las células madre tienen una multitud de implicaciones clínicas en el pulmón. El hecho de que las células madre derivadas de la médula ósea contribuyen a la reparación del tejido pulmonar permite que esta alternativa de tratamiento sea manipulada y acrecentada para el tratamiento de las enfermedades en el hombre.
• Los tratamientos con terapia celular pueden ser utilizados en enfermedades agudas como el síndrome de distress respiratorio agudo o en afecciones crónicas como el enfisema, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y la fibrosis pulmonar.